Болезнь Педжета

Болезнь Педжета

Деформирующая остеопатия (деформирующий остеит, болезнь Педжета) представляет собой патологию костей, возникающую вследствие нарушения процесса ремоделирования костной ткани. При этом заболевании происходит дисбаланс между разрушением и восстановлением костей, в результате скелет больного ослабляется и деформируется (страдают кости таза и нижних конечностей, плечевого пояса, головы, а также позвоночник и ребра).

Причины и патогенез деформирующей остеопатии

Первым деформирующую остеопатию описал в конце XIX века британский врач и ученый Джеймс Педжет. Он полагал, что заболевание развивается вследствие вирусной инфекции. В настоящее время вирусная теория развития болезни Педжета остается наиболее популярной. Согласно этой теории, некоторые разновидности вирусов (например, вирус кори), не проявляясь в виде ярких негативных симптомов, длительное время неблагоприятно воздействуют на человеческий организм, приводя к повреждениям костных тканей.

Известно, что болезнь Педжета иногда отмечается у людей, которые страдают нарушениями обменных процессов. Указанные причины не исключают друг друга, поскольку могут вызывать заболевание, действуя в совокупности.

Некоторые специалисты полагают, что существенную роль в развитии заболевания может играть наследственность. Если в семье кто-то болел деформирующей остеопатией, потомкам рекомендуется с определенной периодичностью проходить профилактический осмотр и тесты на содержание щелочной фосфатазы (изменение уровня этого фермента может указывать на развитие болезни Педжета).

Исследуя под микроскопом кости пациентов, страдающих деформирующей остеопатией, специалисты выявили разрастания кровеносных сосудов, а также признаки остеопороза и склерозирования костной ткани. Поскольку масса тела особенно сильно давит на кости нижних конечностей, именно они деформируются в наибольшей степени.

Мужчины страдают заболеванием чаще женщин, при этом патология обычно выявляется в возрасте 40-50 лет. Как правило, чем моложе человек, страдающий болезнью Педжета, тем быстрее прогрессирует заболевание. Интересно, что чаще всего данной болезнью страдают жители Великобритании, а вот в Индии и Японии до сих пор не было отмечено ни одного случая деформирующей остеопатии.

Симптомы и диагностика болезни Педжета

На ранних этапах деформирующая остеопатия никак внешне не проявляется. Биохимическое исследование крови покажет повышение активности щелочной фосфатазы.

Заболевание прогрессирует, симптоматика зависит от того, какие кости поражены (различают монооссальную и полиоссальную формы патологии, то есть поражение одной кости или нескольких костей). Пациент начинает жаловаться на непрерывную боль в костях и спине, имеющую ноющий характер; боль становится сильнее в состоянии покоя. Постепенно искривляются нижние конечности (деформация может быть Х-образной или О-образной), изменяется форма черепа и лица. В некоторых случаях развивается тугоподвижность суставов.

Иногда в области поражения опухает и краснеет кожа, отмечается местное повышение температуры. При ощупывании выявляется бугристость костей, даже незначительное воздействие на пораженную заболеванием кость может вызвать перелом. Когда болезнь Педжета поражает позвоночник, происходит компрессия нервных структур, возникает неврит и характерные корешковые боли. Прогрессируя, деформирующая остеопатия приводит к утрате слуха и зрения, поскольку разрастания костей черепа сдавливают нервные волокна.

В некоторых случаях неполноценная костная ткань перерождается в неопластическое образование, которое может стать злокачественным.

Для подтверждения диагноза проводится рентгенографическое исследование, по результатам которого специалист может выделить следующие признаки заболевания:

  • очаги разреженной костной ткани, которые перемежаются с зонами уплотнения;
  • значительное утолщение костей черепа;
  • деформация позвонков (они становятся более плоскими и широкими);
  • уменьшение высоты суставных щелей.

Уточнить локализацию патологических процессов позволяет сцинтиграфия. Проводится лабораторная диагностика – помимо уровня щелочной фосфатазы, устанавливается содержание остеокальцина. Необходима дифференциальная диагностика со злокачественными и доброкачественными опухолями (например, гемангиомой).

Лечение болезни Педжета

Методы лечения деформирующей остеопатии могут быть консервативными и хирургическими. Чтобы улучшить минеральный обмен, проводится медикаментозная терапия препаратами, содержащими тиреокальцитонин. Поскольку необходимо избегать передозировки, прием таких препаратов контролируется посредством тестов на содержание фосфора и фосфатазы, кальция, гидроксипролина.

Если имеется выраженный болевой синдром, назначаются нестероидные противовоспалительные средства, обладающие анальгезирующим эффектом. Кроме того, медикаментозное лечение болезни Педжета предполагает прием лекарств, содержащих кальций и витамин D.

Когда заболевание приводит к артритам и переломам, проводится хирургическое лечение. В Израиле операции по поводу патологий, вызванных деформирующей остеопатией, проводятся квалифицированными хирургами-ортопедами. При поражении суставов выполняется эндопротезирование, данный метод хирургического лечения позволяет восстановить суставные функции и устранить хронические боли.